Scleroza sistemica-criteriile de clasificare ACR/EULAR 2013

Numarul din noiembrie 2013 al 'Annals of the Rheumatic Diseases' publica noile criterii ACR/EULAR de clasificare a Sclerozei Sistemice.

In absenta unui test diagnostic pentru SSc au fost emise mai multe criterii de clasificare, cele curente fiind elaborate de ACR in 1980, analizand pacientii cu scleroza sistemica constituita, de lunga durata.

Pacientii cu early SSc si ~20% din cei cu SSc forma cutanata difuza nu intruneau aceste criterii si erau exclusi din studiile clinice.

Incepand cu 1980 imaginea generala a SSc s-a imbunatatit prin recunoasterea autoanticorpilor asociati SSc, a pattern-ului capilaroscopic, ulterior a telangiectaziilor, crescand sensibilitatea criteriilor ACR.

Scopul noilor criterii ACR/EULAR :

• includerea unui spectru larg al SSc prin includerea pacientilor cu early SSc precum si late SSc
• includerea manifestarilor vasculare, fibrotice, imunologice
• utilizarea in practica curenta

Fiecarui criteriu ii este atribuit un scor. Prezenta exclusiv a primului criteriu (vezi mai jos) este suficienta pentru clasificare.

1.Ingrosarea tegumentului degetelor- la nivelul ambelor maini cu extindere proximal de MCF (criteriu suficient)- scor 9

2.Ingrosarea tegumentului degetelor (se va lua in considerare scorul maxim):

 puffy fingers-  scor 2 

sclerodactilie-distal de MCF dar proximal de IFP- scor 4

3.Leziuni pulpa degete (se va lua in considerare scorul maxim)

ulcere digitale- scor 2, cicatrici stelate- scor 3

4.Telangiectazii- scor 2

5.Anomalii capilaroscopice- scor 2

6.Hipertensiune pulmonara si/sau boala intestitiala pulmonara 

hipertensiune pulmonara- scor2,   boala interstitiala pulmonara- scor2

7.Fenomen Raynaud - scor 3

8.Anticorpii asociati SSc {anticentromer, anti-topoizomeraza I (anti Scl-70), anti-ARN polimeraza III} -scor maxim 3

 

Criteriile se aplica oricarui pacient eligibil pentru includerea in studiile SSc. Nu se vor utiliza la pacientii cu modificari tegumentare care exclud degetele sau la cei cu modificari cutanate  tip scleroderma-like (morfee generalizata, fasciita eozinofilica, scleroderma diabeticorum, scleromixedem, eritromialgie, porfiria, cheiroartropatia diabetica s.a).

Scorul maxim se obtine prin suma scorurilor maxime din fiecare (sub) categorie. Pacientii cu un scor  >9 sunt clasificati ca avand SSc.