Numarul
din noiembrie 2013 al 'Annals of the Rheumatic Diseases' publica noile
criterii ACR/EULAR de clasificare a Sclerozei Sistemice.
In
absenta unui test diagnostic pentru SSc au fost emise mai multe
criterii de clasificare, cele curente fiind elaborate de ACR in 1980,
analizand pacientii cu scleroza sistemica constituita, de lunga durata.
Pacientii
cu early SSc si ~20% din cei cu SSc forma cutanata difuza nu intruneau
aceste criterii si erau exclusi din studiile clinice.
Incepand cu
1980 imaginea generala a SSc s-a imbunatatit prin recunoasterea
autoanticorpilor asociati SSc, a pattern-ului capilaroscopic, ulterior a
telangiectaziilor, crescand sensibilitatea criteriilor ACR.
Scopul noilor criterii ACR/EULAR :
- includerea unui spectru larg al SSc prin includerea pacientilor cu early SSc precum si late SSc
- includerea manifestarilor vasculare, fibrotice, imunologice
- utilizarea in practica curenta
Fiecarui criteriu ii este atribuit un scor. Prezenta
exclusiv a primului criteriu (vezi mai jos) este suficienta pentru
clasificare.
1.Ingrosarea tegumentului degetelor- la nivelul
ambelor maini cu extindere proximal de MCF (criteriu suficient)- scor 9
2.Ingrosarea tegumentului degetelor (se va lua in
considerare scorul maxim):
puffy fingers- scor 2
sclerodactilie-distal de MCF dar proximal de IFP- scor 4
3.Leziuni pulpa degete (se va lua in considerare
scorul maxim)
ulcere digitale- scor 2, cicatrici stelate- scor 3
4.Telangiectazii- scor 2
5.Anomalii capilaroscopice- scor 2
6.Hipertensiune pulmonara si/sau boala
intestitiala pulmonara
hipertensiune pulmonara- scor2, boala interstitiala pulmonara- scor2
7.Fenomen Raynaud - scor 3
8.Anticorpii asociati SSc {anticentromer,
anti-topoizomeraza I (anti Scl-70), anti-ARN polimeraza III} -scor maxim 3
Criteriile se aplica oricarui pacient eligibil pentru
includerea in studiile SSc. Nu se vor utiliza la pacientii cu modificari
tegumentare care exclud degetele sau la cei cu modificari cutanate tip scleroderma-like (morfee generalizata,
fasciita eozinofilica, scleroderma diabeticorum, scleromixedem, eritromialgie,
porfiria, cheiroartropatia diabetica s.a).
Scorul maxim se obtine prin suma scorurilor maxime din fiecare (sub) categorie.
Pacientii cu un scor >9 sunt
clasificati ca avand SSc.
